Ernährung bei Epidermolysis bullosa

Neben dem Verbandswechsel und der Wundversorgung spielt auch die richtige Ernährungsform eine wichtige Rolle im Leben von Patient*innen mit Epidermolysis bullosa (EB). Während gesunde Menschen die aufgenommenen Nährstoffe für Wachstum und Erhalt des Körpers nutzen können, muss der Körper von EB-Erkrankten diese Ressourcen dazu einsetzen, die mit der Erkrankung verbundenen Nährstoffmängel auszugleichen. Eine auf die jeweiligen Patient*innen zugeschnittene Ernährungsform hilft somit¹:

• den Verlust von Nährstoffen durch Wunden und Hautschädigungen auszugleichen,
• Nährstoffe zu liefern, die für eine zufriedenstellende Heilung der Haut nötig sind,
• ein starkes Immunsystem aufrecht zu erhalten, die Darmfunktion zu fördern und das Wohlbefinden
• und die Lebensqualität zu steigern.

Zusätzlich zu einem erhöhten Nährstoffverbrauch sind Menschen mit schweren EB-Formen häufig in ihrer Nahrungsaufnahme eingeschränkt, da die Blasenbildung nicht nur die äußere Haut, sondern auch innere Organe wie Speiseröhre, Zunge und Mundraum betreffen kann¹. Die eingeschränkte Nahrungsaufnahme auf der einen und der erhöhte Verbrauch auf der anderen Seite können zu einer Mangelernährung führen und den Krankheitsverlauf beeinflussen. Insbesondere bei Säuglingen und Kindern ist es daher sehr wichtig, frühzeitig zu erkennen, ob das Trinken und Essen schwerfällt, um Fehlentwicklungen zu vermeiden. Je früher mit einer gezielten Ernährung oder Nahrungsergänzung begonnen wird, desto größer sind die Chancen für eine optimale Entwicklung und eine stabile Erhaltung des Körpers.

Müssen Nährstoffe supplementiert werden?

Eine Ergänzung von Nährstoffen (durch Mineralien, Spurenelemente, Vitamine) sollte grundsätzlich immer erst dann erfolgen, wenn eine ausreichende Zufuhr über die Nahrung nicht mehr gewährleistet werden kann. Ob wirklich ein Mangel vorliegt und ob eine Nahrungsergänzung notwendig ist, können die behandelnden Ärzt*innen mithilfe spezifischer Labortests ermitteln. Die Mängel können je nach Ausprägung der Epidermolysis bullosa (EB) sehr verschieden sein und nicht jeder Mensch mit EB benötigt dieselben Nahrungsergänzungen. Untersuchungen und Studien zeigen häufig Mängel bei:

•  Eiweiß,
• Eisen,
• Zink,
• Vitamin D,
• Selen und
• Magnesium.

All diese Nährstoffe sind wichtig für eine funktionierende Wundheilung, für ein starkes Immunsystem und insbesondere bei Kindern für die körperliche Entwicklung. Daher empfiehlt es sich, die Werte gemeinsam mit den Ärzt*innen im Auge zu behalten und regelmäßig zu überprüfen.

Wann wird eine Ernährungssonde nötig?

Wenn sich aufgrund einer reduzierten oder fehlenden Nahrungsaufnahme selbst mit einer gezielten Ernährungsberatung und evtl. Nahrungsergänzungen eine Unterernährung und damit mögliche Wachstumsverzögerungen nicht vermeiden lassen, kann eine Beratung mit den behandelnden Ärzt*innen über den Einsatz einer Ernährungssonde sinnvoll sein. Häufig ist eine solche Ernährungssonde mit starken Bedenken oder auch negativen Emotionen verbunden. Dabei bedeutet der Einsatz einer Ernährungssonde nicht, dass auf herkömmliche Nahrung verzichtet und vollständig auf Fertig- oder Trinknahrung umgestellt werden muss. Vielmehr ermöglicht eine Ernährungssonde durch gezielte Ergänzung, dass eine ausreichende Nahrungsaufnahme erreicht wird. Auch Kinder können weiterhin alles, was sie gerne essen und trinken, in pürierter Form erhalten. Eine geschulte Wundpflegeberatung, spezielle Stoma-Pflege und die regelmäßige Kontrolle des Stomas können helfen, Wundkomplikationen und Infektionen zu vermeiden bzw. zu reduzieren.

Mund- und Zahnpflege

Neben der Blasenbildung auf der Haut können auch die Schleimhäute im Mundbereich von der Epidermolysis bullosa (EB) betroffen sein, was eine verstärkte Kariesbildung und Zahnschmelzdefekte begünstigt. Aus diesem Grund ist eine frühzeitige und regelmäßige Mund- und Zahnhygiene, die mit dem Durchbruch des ersten Zahnes beginnen sollte, für Menschen mit EB ausgesprochen wichtig. Da die Zähne durch Dauernuckeln an Trink- oder Milchflaschen nachweislich geschädigt werden, ist es ratsam, bei Kindern auf solches Verhalten zu achten. Eine ausführliche Beratung durch die behandelnden Ärzt*innen und Ernährungsberater*innen kann offene Fragen klären und den Umgang mit Ernährung im Alltag unterstützen.

Praktische Hinweise für die Mund- und Zahnpflege bei Menschen mit EB: 

• Gute und regelmäßige Zahnpflege, auch bei Kindern, vom ersten Zahn an
• Verwendung weicher Zahnbürsten und einer fluoridhaltigen (Kinder-)Zahnpasta; bei Blasen oder Aphten im Mund können die Zähne vorübergehend auch mit etwas Zahnpasta mit den Fingern gereinigt werden
• Regelmäßige und frühzeitige zahnärztliche Kontrollen, wobei die Ärzt*innen über die, besonderen Anforderungen der jeweiligen Patient*innen informiert werden sollten Regelmäßige Pflege der Lippen mithilfe einer pflegenden Creme, um spröde und rissige Lippen und Mundwinkel zu vermeiden