Verlauf & Prognose

Nach einem internationalen Experten*innen-Kommittee wurden für LHON vier Krankheitsphasen chrakterisiert:10

1: Asymptomatische Phase (vor Ausbruch der Erkrankung)1-4

In der ersten Phase von LHON ist die Sehstärke noch nicht beeinträchtigt. Im zentralen Sichtbereich könnten bei detaillierten Untersuchungen minimale Veränderungen zu bemerken sein, beispielsweise im Rot-Grün-Sehen oder der Wahrnehmung von Kontrasten. Diese Anzeichen führen jedoch zu keiner Beeinträchtigung der Patient*innen.

2: Subakute Phase (< 6 Monate nach Ausbruch)1-6

In dieser Phase setzen die visuellen Symptome ein, es kommt zu einer relativ raschen (subakuten), schmerzlosen Verminderung des Sehvermögens. Die Sehstärke sowie die Fähigkeit zum Farbensehen nehmen ab. In der Mitte des Sichtbereichs kommt es zu Sehstörungen (in der Fachsprache „Gesichtsfeldausfall“, „Zentralskotom“ oder „zentrales Skotom“ genannt). Kurz nach dem ersten Auge kann auch das zweite Auge betroffen sein. Innerhalb von sechs Monaten ist bei den meisten Betroffenen der Punkt erreicht, nach dem sich die Sehschärfe nicht weiter verschlechtert.

3: Dynamische Phase (6–12 Monate nach Ausbruch)1

Die Sehstärke stabilisiert sich, es kann jedoch zu einer weiteren Ausweitung des Gesichtsfelddefekte kommen. Es gibt Patient*innen, die in dieser Phase auch eine spontane Verbesserung des Sehvermögens erfahren können.7 Nach einem Jahr hat das Sehvermögen jedoch bei den meisten erwachsenen Patient*innen auf beiden Augen abgenommen.4 Weitere Infos zur Beteiligung des zweiten Auges erhalten Sie hier.

4: Chronische Phase (> 12 Monate nach Ausbruch)1,4,8

In der chronischen Phase gibt es meist keine weiteren Veränderungen des Sehvermögens. In diesem Stadium sind zahlreiche Patient*innen hochgradig sehbehindert oder gemäß der gesetzlichen Definition blind. Wissenswertes zu der Definition von Blindheit lesen Sie hier.

Prognose

Es gibt Patient*innen, bei denen eine spontane Verbesserung des Sehvermögens auftritt.4 Welche Faktoren eine spontane Verbesserung auslösen können, ist bislang jedoch unbekannt. Am wahrscheinlichsten ist ein Rückgang der Symptome innerhalb der ersten fünf Jahre nach Krankheitsbeginn.8,9 Tritt LHON bereits in der Kindheit auf, kann die Erkrankung unter Umständen einen günstigeren Verlauf nehmen.4 Falls Sie von LHON betroffen sind, wenden Sie sich für Ihre individuelle Prognose bitte an Ihren Arzt oder Ihre Ärztin.

 Referenzen 
Referenzen:
  1. Carelli V et al. J Neuroophthalmol 2017; 37:371–81.
  2. Yu-Wai-Man P et al. Prog Retin Eye Res 2011; 30: 81–114.
  3. Yu-Wai-Man P et al. J Med Genet 2009; 46: 145–8.
  4. Priglinger C et al. Klin Monatsbl Augenheilkd 2019; 236: 1271–1282.
  5. Metz G et al. Acta Ophthalmologica 2014; 92:S253; Poster Presentation (T110), EVER 2014, Nice, France.
  6. Llòria X et al. Poster Presentation (3362), ARVO 2018, Honolulu, USA.
  7. Pemp B et al. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2019; 257: 2751–2757.
  8. Gueven N. Biol Med 2014; 1:1–6.
  9. Carelli V et al. Brain. 2011; 134(Pt 9): e188.
  10. Carelli V et al. J Neuroophthalmol 2017; 37: 371–381.