Leben mit Cystinose

Die Erkrankung hat auch Einfluss auf das Ess- und Trinkverhalten von Cystinosepatient*innen. Das zentrale Problem besteht darin, dass über die Nieren viel zu viel Wasser und viel zu viele Nährstoffe ausgeschieden werden. Die Betroffenen haben somit immer Durst und müssen große Mengen trinken. Außerdem müssen die verlorenen Nährstoffe ersetzt werden. Zusätzlich haben einige Betroffene auch Probleme beim Kauen oder Schlucken.

Gerade bei jüngeren Kindern mit Cystinose spielt Ernährung daher eine wichtige Rolle. Sie müssen sich – wie ihre gesunden Altersgenossen auch – an das Thema Essen herantasten. Krankheitsbedingt haben die jungen Cystinosepatient*innen oft wenig Appetit und verweigern manchmal die Nahrung sogar gänzlich. Damit sie sich im Hinblick auf Größe und Gewicht bestmöglich entwickeln können, ist neben der Behandlung der Erkrankung eine gesunde und nährstoffreiche Ernährung sehr wichtig.

Wichtige Nährstoffe bei Cystinose

Wegen der vermehrten Ausscheidung von Mineralstoffen über die Niere sollten Cystinosepatient*innen vor allem darauf achten, dass sie Lebensmittel zu sich nehmen, die viel Phosphor, Kalium und Natrium enthalten.

Einen von Natur aus hohen Phosphatanteil haben zum Beispiel:

  • Milch
  • Milchprodukte und Käse, insbesondere Schmelzkäse
  • Hülsenfrüchte, Nüsse und Mandeln.

Zu den kaliumreichen Lebensmitteln gehören:

  • Obstsorten wie Bananen, Kiwi und Weintrauben
  • verschiedene Gemüse wie Spinat, Brokkoli oder Champignons
  • Schokolade, Marzipan und Vollkornprodukte.

Es ist nicht ungewöhnlich, dass von Cystinose betroffene Menschen eine Vorliebe für herzhafte, salzige Speisen haben. So kompensieren sie den Mangel an Natrium. Schließlich besteht Kochsalz zu einem großen Teil aus diesem Mineralstoff.

Energie tanken mit der richtigen Ernährung

Damit Kinder mit Cystinose genug Energie über die Nahrung aufnehmen, auch wenn sie insgesamt wenig essen, sollten sie ruhig auf kalorienreiche Lebensmittel zurückgreifen wie Pudding mit Sahne, Schokolade oder Gebäck. Etwas gesünder wird es mit Milchshakes, die man mit Sahne, Milch und Eis, aber zusätzlich auch mit vitamin- und kaliumreichen Früchten mixen kann.

Darüber hinaus kann man bei Bedarf die Nahrung mit speziellen diätetischen Produkten anreichern oder den Kindern Trinknahrung, auch Astronautenkost genannt, anbieten.

Magensonde

Verliert ein Kind stark an Gewicht und kann dies nicht wieder durch besonders kalorienreiche Ernährung aufgefangen werden, kann eine PEG-Magensonde helfen. Die Abkürzung „PEG“ steht für „perkutane endoskopische Gastrostomie“ und bedeutet, dass ein Zugang von außen durch die Haut (lateinisch „perkutan“) in den Magen (griechisch „gaster“) gelegt wird.

Mithilfe einer Magensonde wird der*die Patient*in direkt über den Magen-Darm-Trakt ernährt, sodass Schluckprobleme oder Appetitlosigkeit umgangen werden. Das Einsetzen einer PEG-Sonde dauert nur 15 Minuten und erfolgt meist unter örtlicher Betäubung. Dabei wird ein kleiner Schlauch durch die Bauchwand in den Magen gelegt, über den Flüssigkeiten oder dünnbreiige Nahrung oder Medikamente verabreicht werden können.

Ernährung und Medikamente

Man unterscheidet zwei Arten von Cysteamin-Kapseln zur Behandlung der Cystinose. Neben Kapseln, die sich im Magen auflösen und viermal täglich eingenommen werden, gibt es solche, die ihren Wirkstoff verzögert und somit erst im Darm freisetzen. Je nach Art der Cysteamin-Formulierung unterscheiden sich auch die Empfehlungen, welche Lebensmittel die Medikamenteneinnahme begleiten sollten:

Bei den Kapseln, die sich bereits im Magen auflösen, ist es wichtig, diese nicht mit säurehaltigen Getränken wie z. B. Orangensaft einzunehmen.

Die Kapseln, die sich erst im Darm auflösen, sollten hingegen mit sauren Lebensmitteln wie Orangensaft, Gurkenwasser oder Apfelmus eingenommen werden, aber nicht mit fett- oder eiweißreicher Nahrung wie Pizza oder Fleisch.

Genauere Informationen sind in der Packungsbeilage des jeweiligen Cysteamin-Produkts zu finden.